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Die von Hippel-Lindau
Erkrankung - kurz VHL - ist eine seltene,
genetisch bedingte Tumorerkrankung, die eine
besondere, lebenslange Bedrohung für etwa 2.000
Betroffene in Deutschland darstellt und unterschiedliche Organe befallen
kann. Zahlreiche Organe können immer wieder von
Tumoren betroffen sein. Besonders gefährlich sind
die Tumoren des Zentralnervensystem (Hämangioblastom
im Kleinhirn und Rückenmark, selten auch
Großhirn), bösartige Nierentumoren (Nierenzellkarzinome)
und Tumoren an der Bauchspeicheldrüse (pankreatischer neuroendokriner Tumor).
Tumoren an der Augennetzhaut (retinales Angiom, auch
Hämangiom, angiomatosis retinae
genannt) führen unbehandelt zur Erblindung.
Weiter können sich Tumoren an den Nebennieren (Phäochromozytom)
bilden. Seltener sind auch Innenohrtumor (Endolymphatischer Sack Tumor, auch ELST oder Felsenbeintumor genannt) und den Fortpflanzungsorganen
(Zystadenome der breiten Mutterbänder bzw. der
Nebenhodenzystadenom) vorzufinden. Folgende
Symptome können auftreten: Ein Netzhauttumor kann zur Beeinträchtigung des Sehvermögens, zur Netzhautablösung und bis hin zur Erblindung führen. Kleinhirntumore verursachen typischerweise Kopfschmerzen, Übelkeit und Gangstörungen. Rückenmarkstumoren lösen Lähmungen, Taubheit in umschriebenen Hautbezirken und Schwäche in einzelnen Muskelgruppen aus. In den Nieren können Nierenzysten und Nierentumoren entstehen. Die Nierentumoren entwickeln sich bösartig. Krankheitszeichen treten hier in der Regel erst sehr spät auf und sind dann häufig Ausdruck von Metastasen. Die Nebennierentumoren können durch hormonelle Fehlfunktionen zu Schweißausbrüchen, Kopfschmerzen und Pulsrasen führen. Tumoren und Zysten der Bauchspeicheldrüse führen nur in Ausnahmefällen zu Beschwerden. Diese Tumoren können jedoch bösartig sein.
Bei der von Hippel Lindau Erkrankung - oder auch Hippel-Lindau
Syndrom genannt- handelt es sich um eine krebsähnliche
Erkrankung, die viele gemeinsame Komponenten mit einer klassischen Krebserkrankung hat.
Im Gegensatz zu einer "klassischen
Krebserkrankung", wie z.B. Brustkrebs,
Darmkrebs, dem sporadischen Nierenzellkarzinom und
viele mehr gibt es bei VHL keine Hoffnung auf Heilung nach einer gewissen Zeit, sondern
die von Hippel-Lindau Erkrankung begleitet den
Betroffenen sein ganzes Leben lang, denn immer wieder
können neue Tumoren an den verschiedenen Organen
(vor allem Gehirn, Rückenmark, Augen, Nieren,
Bauspeicheldrüse und Nebennieren) auftreten. Eine
medikamentöse Behandlung der VHL Erkrankung ist
nicht möglich - die
einzige Therapie zur Behandlung der von Hippel
Lindau Erkrankung ist die operative Entfernung dieser Tumoren. Die Schwere der Erkrankung und die betroffenen Organe können innerhalb einer Familie sehr unterschiedlich sein. Die Erkrankung tritt am häufigsten zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt auf. An VHL erkrankt in etwa eine von 35.000
Personen.
Weitere Informationen zur Hippel-Lindau Erkrankung
unter: www.hippel-lindau.de. |